Atresia Biliar Primaria

¬ŅQu√© es?

Es una enfermedad rara de los conductos biliares que afecta solamente a ni√Īos. La bilis es un l√≠quido que produce el h√≠gado y que viaja hasta la ves√≠cula biliar en donde es almacenada hasta que se necesita en el intestino delgado, en donde ayuda a digerir las grasas y las vitaminas liposolubles o que se disuelven en grasa (vitaminas A, D, E, y K).

En la atresia biliar, los conductos biliares, que son los peque√Īos tubos por los que se transporta la bilis del h√≠gado a la ves√≠cula biliar y despu√©s a los intestinos, se inflaman y se bloquean despu√©s del nacimiento y la bilis, en lugar de pasar a la ves√≠cula biliar, se acumula en el h√≠gado y da√Īa sus c√©lulas, ocasionando¬†fibrosis¬†y despu√©s¬†cirrosis.

¬ŅC√≥mo se adquiere?

La causa de la atresia biliar primaria se desconoce. Es una enfermedad congénita, es decir, con la que se nace.

La atresia biliar se da debido a un evento ocurrido durante la vida fetal o alrededor del nacimiento del bebé presuntamente causado por una infección viral o bacteriana, un problema en el sistema inmune, la presencia de un componente anormal en la bilis, un error en el desarrollo del hígado y las vías biliares o por una combinación de los factores anteriores.

No se ha encontrado un componente hereditario, no es contagiosa y no se puede prevenir.

Es importante considerar que no tiene que ver con lo que la madre hizo o no hizo durante el embarazo.

Uno de diez de los bebés que la tienen, tienen también otros defectos congénitos.

¬ŅCu√°les son los s√≠ntomas?

Por tratarse de una enfermedad que ocurre en los reci√©n nacidos, es dif√≠cil se√Īalar los s√≠ntomas y por lo tanto la sospecha se basa en los signos, que aparecen entre las dos y seis semanas despu√©s del nacimiento, y son:

  • Ictericia o coloraci√≥n amarilla de la piel y la parte blanca de los ojos. La ictericia en el reci√©n nacido es hasta cierto punto normal, pero cuando √©sta no disminuye despu√©s de dos semanas o por el contrario aparece a las dos semanas del nacimiento es necesario visitar al m√©dico.
  • H√≠gado agrandado que el m√©dico puede reconocer al examinar al beb√©.
  • Abdomen¬†inflamado.
  • Orina obscura.
  • Heces¬†claras de color gris√°ceo.
  • Irritabilidad.

¬ŅC√≥mo se diagnostica?

Debido a que otras condiciones pueden dar los mismos signos, es necesario realizar estudios que permitan hacer un diagn√≥stico. Las pruebas que com√ļnmente se hacen son:

  • Muestra de sangre para medir el funcionamiento del h√≠gado.
  • Ultrasonido de h√≠gado para poder ver los conductos biliares y el estado del h√≠gado en general.
  • Rayos ‚ÄúX‚ÄĚ con medio de contraste.
  • Biopsia de h√≠gado, en la que se obtiene una peque√Īa muestra de tejido hep√°tico por medio de una aguja para poder observarla bajo el microscopio.

¬ŅC√≥mo se trata?

Desafortunadamente, no existe una cura para la atresia biliar. El tratamiento se enfoca en restablecer el flujo de la bilis para que pueda salir del hígado y llegar al intestino.

El tratamiento m√°s com√ļn es una cirug√≠a que se llama portoenterostom√≠a, aunque tambi√©n se le conoce como procedimiento de Kasai, en honor al m√©dico que lo desarroll√≥. Consiste en quitar las v√≠as biliares externas al h√≠gado y reemplazarlas con una porci√≥n del intestino delgado del beb√© para permitir que la bilis fluya del h√≠gado al intestino y prevenir que lo siga da√Īando.

Cuando se hace de forma temprana, el procedimiento de Kasai es exitoso en un 80% de los casos y los síntomas desaparecerán después de algunas semanas.

Desafortunadamente, muchos de los ni√Īos de todas formas desarrollan complicaciones y da√Īo hep√°tico a pesar de haberse sometido al procedimiento.

Cuando los ductos que est√°n bloqueados se encuentran dentro del h√≠gado, lo que generalmente sucede si no se diagnostica la enfermedad de manera temprana, el procedimiento de Kasai no funciona y para estos pacientes, el √ļnico tratamiento es el¬†trasplante¬†de h√≠gado.

Después de la cirugía de Kasai, es determinante cuidar el desarrollo y crecimiento normales. Si el flujo de la bilis es bueno, el bebé podrá llevar una dieta normal; de lo contrario, se necesita dar una dieta baja en grasa y suplementos de vitaminas porque su absorción está comprometida.

Con un tratamiento exitoso, los ni√Īos pueden tener una vida normal.

Desafortunadamente, en muchos casos, el h√≠gado se va da√Īando y los pacientes necesitan tratamiento m√©dico especializado en los a√Īos posteriores y, en muchos casos, trasplante de h√≠gado.

El principal problema para los ni√Īos que necesitan un trasplante, es la poca disponibilidad de h√≠gados para donaci√≥n, aunque para algunos de ellos, la donaci√≥n de una porci√≥n de h√≠gado de un pariente vivo es una opci√≥n.

¬ŅQuieres saber si est√°s en riesgo de tener c√°ncer de h√≠gado?